Skip to content

Stowarzyszenie Epsteina-Barra z guzami gładkokomórkowymi występującymi po transplantacji narządów

4 miesiące ago

510 words

Pacjenci z niedoborem odporności mają zwiększoną częstość występowania nowotworów, niezależnie od tego, czy niedobór odporności jest spowodowany zaburzeniami genetycznymi, zespołem nabytego niedoboru odporności (AIDS), czy terapią immunosupresyjną.1 Zaburzenie limfoproliferacyjne czasami nieodróżnialne od chłoniaka występuje u pacjentów z AIDS i biorcami przeszczepów narządów. Genom wirusa Epsteina-Barra (EBV) stwierdzono w wielu guzach limfoproliferacyjnych2-4 i może być przyczyną 5. Inne nowotwory opisano u pacjentów z AIDS, w tym z guzami gładkokomórkowymi.6-11 Opisujemy troje dzieci, które przeszły transplantację narządów, w których guzy mięśni gładkich rozwinęły się podczas immunosupresji. Wszystkie te nowotwory były klonalnymi, zawierającymi formy DNA EBV, które bezpośrednio wiążą się z patogenezą nowotworową wobec wirusa.
Opisy przypadków
Pacjent
Pacjent został wcześniej opisany12. W wieku 2 miesięcy poddano ją zabiegowi Kasai w pozawątrobowej atrezji dróg żółciowych i w wieku 18 miesięcy poddano niedopasowemu przeszczepowi wątroby. Trzy lata później masę o średnicy 3 cm i dwa guzki satelitarne złożone z komórek mięśni gładkich wycięto z lewego płata wątroby. Dziecko ma teraz 7 lat; nie doszło do nawrotu, a ona jest ujemna w stosunku do ludzkiego wirusa niedoboru odporności (HIV).
Pacjent 2
Pacjent 2 przeszedł operację Kasai w pozawątrobowej atrezji dróg żółciowych w wieku miesiąca i otrzymał przeszczep wątroby w dopasowanym stosunku płciowym w wieku 15 miesięcy. Cyklosporyna, kortykosteroidy (metyloprednizolon i prednizon) i azatiopryna były podawane z powodu immunosupresji; przebieg muromonab-CD3 (Orthoclone OKT3, Ortho) podawano w pierwszym miesiącu po transplantacji. Pięć i pół roku po transplantacji, gdy dziecko miało 6 3/4 lat, przerywany ostry ból brzucha, zmniejszony apetyt, utrata masy ciała i gorączka rozwinęły się. Obustronna limfadenopatia szyjna szyjki macicy skłoniła do oceny choroby limfoproliferacyjnej. Testy serologiczne na obecność wirusa EBV wykazały aktywną infekcję. Wyniki analizy serologicznej na obecność wirusa HIV były negatywne. Obliczone tomograficzne skany ujawniły wiele małych guzków w płucach i wątrobie oraz masę zaotrzewnową o średnicy 10 cm. Endoskopia ujawniła wiele guzków w żołądku i okrężnicy. Guzki w lewym głównym oskrzelu, wątrobie, żołądku i okrężnicy były zmianami mięśni gładkich; nie stwierdzono choroby limfoproliferacyjnej. Immunobarwienie dla utajonego białka błonowego EBV było ujemne. Intensywność terapii immunosupresyjnej została zmniejszona i rozpoczęto podawanie dożylnie acyklowiru. Agresywne zachowanie nowotworu leczono chemioterapią (siarczanem winkrystyny, daktynomycyną i cyklofosfamidem), bez zmiany wielkości guza. Zapoczątkowała się drożdżakowa infekcja przewodu żołądkowo-jelitowego, kandydemia i niewydolność wielonarządowa, a pacjent został usunięty z podtrzymywania życia i zmarł. Podczas autopsji wykryto nowotwory w sercu, płucach, wątrobie, żołądku, jelicie cienkim, okrężnicy i przestrzeni zaotrzewnowej. Candida albicans została znaleziona w wielu miejscach.
Pacjent 3
Pacjent 3 miał skręt jelit w wieku dwóch dni, wymagający rozległej resekcji jelita cienkiego
[przypisy: dyżur okulistyczny katowice, dyżury aptek brzeg dolny, osteofitoza trzonów kręgowych ]

0 thoughts on “Stowarzyszenie Epsteina-Barra z guzami gładkokomórkowymi występującymi po transplantacji narządów”

Powiązane tematy z artykułem: dyżur okulistyczny katowice dyżury aptek brzeg dolny osteofitoza trzonów kręgowych