Skip to content

Choroba Moyamoya i zespół Moyamoya

2 miesiące ago

797 words

Jako główny badacz przeprowadzonego przez National Institutes of Health (NIH) badań historii naturalnej z udziałem dorosłych z Ameryki Północnej z chorobą moyamoya, czytałem z zainteresowaniem artykuł przeglądowy dotyczący tej choroby i zespołu moyamoya autorstwa Scotta i Smitha (wydanie z 19 marca) .2 W tym przemyślanym przeglądzie jest jedno, i moim zdaniem, nieważne, założenie, że odkrycia z badań historii naturalnej obejmujące azjatyckie populacje pediatryczne mają zastosowanie do dorosłych w Ameryce Północnej. Piszę, aby podkreślić, że naturalna historia dorosłych północnoamerykańskich z tym zaburzeniem angiograficznym jest nieznana. Ponadto wielu dorosłych pacjentów w Ameryce Północnej ma łagodny przebieg kliniczny, który prawdopodobnie wiąże się z opracowaniem w nich wystarczających dodatkowych źródeł krwi. Fenotypem choroby Moyamoya dorosłego w Ameryce Północnej jest kobieta w swojej czwartej lub piątej dekadzie życia, która wykazuje objawy niedokrwienia.3 Ta prezentacja różni się od tej przedstawionej w badaniach azjatyckich.4 Wreszcie, jak zauważają autorzy, naczynia mojamoya, które są Cechą charakterystyczną tego zaburzenia jest po prostu charakterystyczna forma collateralization, która rozwija się w odpowiedzi na leżącą u podstaw waskulopatię. Natura okluzyjnej waskulopatii jest nieznana i prawdopodobnie wieloczynnikowa, szczególnie u dorosłych Ameryki Północnej.5
Colin P. Derdeyn, MD
Washington University School of Medicine, St. Louis, MO 63110
edu
5 Referencje1. Zipfel GJ, Sagar J, Miller JP, i in. Hemodynamika mózgowia jako predykator udaru u dorosłych pacjentów z chorobą mojamoya: prospektywne badanie obserwacyjne. Neurosurg Focus 2009; 26: E6-E6
Crossref Medline
2. Scott RM, Smith ER. Choroba Moyamoya i zespół moyamoya. N Engl J Med 2009; 360: 1226-1237
Full Text Web of Science Medline
3. Hallemeier CL, Rich KM, Grubb RL Jr, i in. Cechy kliniczne i wyniki u dorosłych w Ameryce Północnej ze zjawiskiem moyamoya. Stroke 2006; 37: 1490-1496
Crossref Web of Science Medline
4. Ikezaki K, Inamura T, Kawano T, Fukui M. Cechy kliniczne prawdopodobnej choroby moyamoya w Japonii. Clin Neurol Neurosurg 1997; 99: Suppl 2: S173-S177
Web of Science Medline
5. Peerless SJ. Czynniki ryzyka choroby mojamoya w Kanadzie i USA. Clin Neurol Neurosurg 1997; 99: Suppl 2: S45-S48
Crossref Web of Science Medline
Choroba Moyamoya występuje najczęściej jako przejściowy atak niedokrwienny lub udar. Oprócz zabiegów rewaskularyzacji chirurgicznej do zapobiegania udarowi zastosowano medyczne środki terapeutyczne, takie jak leki przeciwpłytkowe, a nawet leki przeciwzakrzepowe. W przypadku zakończonego udaru mózgu, potwierdzonego za pomocą obrazowania rezonansem magnetycznym ważonym dyfuzyjnie, należy podać środki przeciwpłytkowe, aby zmniejszyć powstawanie mikroukładów w miejscu zwężenia.
Chcielibyśmy postawić pytanie o terapię trombolityczną za pomocą tkankowego aktywatora plazminogenu (t-PA), który jest obecnie akceptowanym leczeniem udarów niedokrwiennych. Zagrożenie krwotokiem z wrażliwych naczyń pomocniczych rozwijających się jako kompensacja zwężenia tętnicy szyjnej może uniemożliwić zastosowanie tej skutecznej terapii. Czy zdarzały się doniesienia o udarze u pacjentów z chorobą moyamoya, którzy byli leczeni t-PA, być może u pacjentów, u których rozpoznano następnie rozpoznanie podstawowej choroby naczyń. Czy chorobę moyamoya należy uważać za przeciwwskazanie do podania t-PA.
Lea Pollak, MD
Assaf Harofeh Medical Center, 70315 Zerifin, Izrael
polanka com
Odpowiedź
Autorzy odpowiadają: Doceniamy uwagi zarówno Derdeyn, jak i Pollak dotyczące naszego przeglądu zespołu moyamoya i choroby moyamoya. Derdeyn zwraca uwagę, że historia naturalna dorosłych północnoamerykańskich z zaburzeniem angiograficznym moyamoyi nie jest znana i że typowa dla Ameryki Północnej osoba dorosła z moyamoya jest kobietą w czwartej lub piątej dekadzie życia z objawami niedokrwiennymi. W naszej małej serii dorosłych pacjentów z moyamoya wiek wynosił od 21 do 50 lat w chwili ich rewaskularyzacji, a 19 z 20 pacjentów było płci żeńskiej. Dwanaście z tych kobiet miało udary (z których cztery były obustronne), a jedno miało krwotok śródczaszkowy. Nie uważamy, że historię objawów niedokrwiennych lub udarów u naszych pacjentów można uznać za łagodne. W artykule Hallemeier i in. w liście Deredeyna pięcioletnie ryzyko nawrotu udaru u pacjentów leczonych tylko medycznie wynosiło 65%. Te dwie serie pokazują, że dorośli pacjenci z moyamoyą nie mają łagodnego przebiegu klinicznego , i wierzymy, że po ukończeniu badań nad naturalną historią finansowanych przez NIH Derdeyna, jego wnioski będą prawdopodobnie podobne do naszych.
W odpowiedzi na pytanie Pollaka dotyczące stosowania terapii trombolitycznej w przypadku udaru mózgu w chorobie mojamoya i zespole moyamoya: nie zgłaszaliśmy żadnych zgłoszeń takiego leczenia podczas przygotowywania naszej recenzji. Co więcej, wiele uderzeń w moyamoya wydaje się być powodowanych przez czynniki hemodynamiczne, a nie przez tworzenie skrzeplin i embolizację. Ponieważ pacjenci z moyamoyą mają ryzyko krwotoku w obszarach rozległego tworzenia naczyń unieruchamiających mojamoya, bylibyśmy niechętni poleceniu leczenia trombolitycznego u pacjenta z moyamoya, który właśnie przeszedł udar.
R. Michael Scott, MD
Edward R. Smith, MD
Szpital Dziecięcy w Bostonie, Boston, MA 02115
Edward. harvard.edu
(2)
[podobne: nicorix, Fitolizyna, hologramy els ]

Powiązane tematy z artykułem: Fitolizyna hologramy els nicorix